Vaskulitis

Inhalt:

• Klassifizierung
• Ursachen der Vaskulitis
• Arteriitis temporalis
• Takayasu-Syndrom
• Kawasaki-Krankheit
• Noduläre Panarteritis
• Essentielle Kryoglobulinämie-Vaskulitis (ECV)
• Schönlein-Henoch-Krankheit

Vaskulitis ist eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die auf Entzündungen der Gefäßwand mit anschließender Schädigung einiger Organe und Systeme beruhen.

Klassifizierung

Derzeit gibt es keine einheitliche Einstufung von Vaskulitis. In der Praxis die am häufigsten verwendete Klassifikation der Vaskulitis, abhängig von der Größe des betroffenen Gefäßes:

1. Vaskulitis großer Gefäße:

• Die temporale Arteriitis ist eine vorwiegende Läsion der extrakranialen Äste der Halsschlagader und einiger Teile der Aorta, die durch Rheuma verursacht wird und normalerweise nach 40 Jahren beobachtet wird.
• Takayasu-Syndrom - Entzündungen der Aorta sowie ihrer Hauptäste treten in jungen Jahren (40 Jahre) häufiger auf.

2. Vaskulitis von Gefäßen von durchschnittlichem Kaliber:

• Kawasaki-Krankheit ist eine Entzündung der Arterien jedes Kalibers, meist mit mittlerem Durchmesser. Schädigt die Koronararterien, die Aorta und die Venen. Es wird in den meisten Fällen bei Kindern beobachtet.
• Die noduläre Panarteritis ist eine nekrotisierende Entzündung der Arterien mit kleinem und mittlerem Durchmesser, ohne die Gefäße des Mikrozirkulationsrosts und die Entwicklung einer Glomerulonephritis zu schädigen.

3. Vaskulitis kleiner Gefäße:

• Leukozytoklastische kutane Angiitis - nur die Haut ist betroffen, Glomerulonephritis entwickelt sich nicht.
• Eine wesentliche Kryoglobulinämie-Vaskulitis ist eine Läsion der Kapillaren und Venolen, die zum Misserfolg des glomerulären Apparates der Nieren und der kleinen Gefäße der Haut führt.
• Schönlein-Henoch-Krankheit - Entzündung aller Gefäße der Mikrovaskulatur: Venolen, Arteriolen, Kapillaren. An dem pathologischen Prozess sind Haut, Gelenke, Verdauungsorgane und Nierenglomeruli beteiligt.
• Mikroskopische Polyangiitis - nekrotisierende Entzündung von kleinen und mittleren Gefäßen, nekrotisierende Glomerulonephritis, Lungenkapillare.
• Das Chardz-Stross-Syndrom ist eine Entzündung der Atemwege, die Asthma und Eosinophilie im Blut verursacht und von einer Vaskulitis kleiner und mittlerer Gefäße begleitet wird.
• Wegener-Granulomatose - nekrotisierende Glomerulonephritis, Entzündungen des Atmungssystems, vaskuläre Läsion der Mikrovaskulatur sowie Arterien des mittleren Kalibers.

Einige der Vaskulitiden sind systemisch (mehrere Körpersysteme sind betroffen), während bei anderen nur die Haut am pathologischen Prozess beteiligt ist.

Ursachen der Vaskulitis

Die häufigsten Ursachen für Vaskulitis sind:

1. Bakterielle und virale infektionen. Narpimer zeigte, dass manche Arten von Vaskulitis häufiger nach Hepatitis B auftreten.
2. Allergie gegen:

• Arzneimittel (es sind mehr als 150 Arzneimittel bekannt, die eine Vaskulitis-Entwicklung auslösen können: Antibiotika, Sulfa- und Jod-haltige Arzneimittel, strahlenundurchlässige Substanzen, Analgetika, B-Vitamine usw.).
• eigene, endogene Antigene mit Rheuma, systemischer Lupus erythematodes, paraneoplastisches Syndrom, angeborene Insuffizienz der Bestandteile des Blutkomplements.

3. Vererbung

In einigen Fällen kann die genaue Ursache der Vaskulitis nicht ermittelt werden.

Arteriitis temporalis

Eine Arteriitis temporalis ist insofern gerissen, als sie durch den Tod der Netzhaut und der Sehnervenfasern infolge einer gestörten Durchblutung zu Sehverlust führen kann.

Hauptsymptome:

• starke Kopfschmerzen, insbesondere in den temporalen und okzipitalen Regionen,
• Doppelbild, vorübergehende Blindheit,
• fehlender Puls in peripheren Arterien,
• "Intermittierende Claudicatio" im Bereich der Kaumuskulatur, der Schläfenmuskulatur und der Zunge, wenn aufgrund dieser Schmerzen die Bewegung dieser Muskeln gestoppt werden muss,
• Fieber
• Schmerzen und Nodularität der Arterien, insbesondere der zeitlichen,
• wiederkehrende Nackenschmerzen
• Auslassung eines Jahrhunderts
• Appetitlosigkeit, Unwohlsein.

Die Diagnose wird anhand einer Biopsie der A. temporalis, des Krankheitsbildes der Erkrankung und der Angiographie gestellt.

Die Behandlung wird lange Zeit mit Corticosteroid-Medikamenten durchgeführt, wobei die Dosierung allmählich abnimmt, um das Auftreten eines Entzugssyndroms zu vermeiden. Die Ablehnung der Behandlung kann zu irreversibler Blindheit führen.

Takayasu-Syndrom

Das Takayasu-Syndrom ist eine systemische Vaskulitis, deren Ursache unbekannt ist. Es ist häufiger bei asiatischen Frauen im Alter von 15 bis 30 Jahren und wird im Alltag als "Krankheit, begleitet von Pulslosigkeit" bezeichnet. Beim Takayasu-Syndrom wirkt sich eine Entzündung auf den Aortenbogen und die großen Arterien aus und führt allmählich zu einer Blockade.

Symptome

Zu Beginn der Erkrankung treten in fast der Hälfte der Fälle

• Fieber
• Krankheit
• Gelenkschmerzen
• Schlafstörung
• Müdigkeit
• Gewichtsreduzierung
• Anämie

Der Prozess wird schrittweise chronisiert und die Krankheit erhält eine der folgenden klinischen Formen des Verlaufs:

• Typ I - Mangel an Puls, Beschädigung der Arterien des Subclavia und des brachiocephalischen Rumpfes.
• Typ II - eine Kombination von Symptomen der Typen I und III.
• Typ III - atypische Verengung (Stenose) im Bereich der Aorta thoracica oder abdominalis in einem gewissen Abstand vom Bogen und den Hauptästen (dieser Typ ist am häufigsten).
• Typ IV - Erweiterung und Dehnung der Aorta und ihrer Hauptäste.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose wird auf der Grundlage einer vollständigen Abwesenheit / Schwächung des Pulses, des Auftretens von Lärm über den betroffenen Arterienbereichen, des Auftretens von Symptomen einer regionalen Ischämie sowie Angiographiedaten (konische oder sogar Verengung des Brust-, Bauch- und Aortenbogens und seiner Äste) und des Ultraschalls (Doppler) bestimmt.

Die Behandlung basiert auf der Langzeitanwendung von Corticosteroid-Medikamenten (Prednison), die mindestens 12 Monate dauert. Zusätzlich werden vaskuläre Medikamente (Komplamin, Prodectin), Antikoagulanzien, Antihypertensiva und Herzglykoside verordnet. In einigen Fällen ist eine Operation angezeigt.

Kawasaki-Krankheit

Bei der Kawasaki-Krankheit handelt es sich um eine systemische Arteriitis, bei der große, mittlere und kleine Arterien geschädigt werden, was häufig mit einem lymphatischen Schleimhautsyndrom kombiniert wird. Es tritt normalerweise in der Kindheit auf.

Es wird angenommen, dass die Hauptursache für die Entwicklung dieser Krankheit die Infektion mit Herpesviren, Epstein-Barr, Retroviren oder Rickettsien ist. Eine erbliche Veranlagung ist ebenfalls möglich.

Die Grundlage des Mechanismus für die Entstehung der Kawasaki-Krankheit ist die Produktion von Antikörpern gegen die innere Auskleidung der Gefäße: Das Kawasaki-Antigen erscheint auf den Membranen der Endothelzellen der Arterien, und die mit ihm wechselwirkenden Antikörper bewirken eine entsprechende Entzündungsreaktion.

Symptome

Allgemein. Es gibt 3 Hauptperioden der Krankheit: akut (bis zu 1,5 Wochen), subakut (bis zu 1 Monat) und Erholungsphase (bis zu mehreren Jahren).

Die Hauptsymptome von Kawasaki sind wie folgt:

1. Temperaturerhöhung innerhalb von 2 Wochen.
2. Haut:

- Das Auftreten eines urtikarialen Hautausschlags im Schrittbereich, im Rumpf und in den proximalen Extremitäten während der ersten 5 Wochen nach Beginn der Erkrankung.

- Das Auftreten von schmerzhaften Siegeln in den Handflächen und Fußsohlen.

- Die Entwicklung von Erythemen, die nach 2-3 Wochen der Skalierung weichen.

3. Augen:

- bilaterale Konjunktivitis ,

- Uveitis anterior

4. Mundhöhle:

- Rötung und Trockenheit der Schleimhaut

- blutende und rissige Lippen,

- Anzeichen einer katarrhalischen Angina pectoris

- leuchtend rote Zunge

5. Lymphsystem: Zunahme der zervikalen Lymphknoten.
6. Herz-Kreislauf-System:

- Myokarditis,

• Herzversagen
• Perikarditis,

- Koronararterienaneurysma, Entwicklung eines Herzinfarkts innerhalb von 1,5 Monaten nach Ausbruch der Krankheit;

- die Bildung von Aneurysmen in den Arterien ulnaris, iliac, femoralis und subclavia,

- Entwicklung einer Mitral- oder Aorteninsuffizienz.

7. Gelenke:

- Arthralgie (Schmerz),

- Entwicklung einer Polyarthritis bei kleinen Gelenken sowie Knie- und Sprunggelenken.

8. Verdauungsorgane:

- Bauchschmerzen

- Durchfall

- Erbrechen.

9. Andere Symptome, die selten auftreten:

- aseptische Meningitis,

- Urethritis

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose der Kawasaki-Krankheit basiert auf folgenden grundlegenden Kriterien:

1. Fieberdauer von mindestens 5 Tagen.
2. 2-seitige Konjunktivitis (Bindehautrötung).
3. Rötung der Mandeln, geschwollene und trockene Lippen, "rote" Zunge.
4. Periphere Gliedmaßen: Erythem, Schwellung, Hautschälen.
5. Polymorpher Hautausschlag.
6. Zervikale Lymphadenopathie.

Liegen 5 von 6 Kriterien vor, gilt die Diagnose als bestätigt.

Die Behandlung der Kawasaki-Krankheit erfolgt durch Verschreibung von Immunglobulin und Aspirin.

Noduläre Panarteritis

Panarteritis nodosa ist eine nekrotisierende Vaskulitis, die die kleinen und mittleren Arterien befällt und zu einer sekundären Läsion von Geweben und Organen führt. Die Folgen einer schweren Panarteritis sind Narbenveränderungen, Blutungen und Herzinfarkte.

Die Ursachen der nodulären Panarteritis sind vielfältig. Dazu gehören:

• Allergie gegen Drogen, Impfstoffe, Seren,
• Nahrungsmittel und kalte Allergien,
• Virusinfektion (Hepatitis B, Herpes, Cytomegalovirus ),
• Bestäubung.

Schäden an der Gefäßwand gehen mit einer erhöhten Blutgerinnung und der Entwicklung einer sekundären Thrombose einher.

Symptome

Zunächst treten Symptome allgemeiner Natur auf:

• Fieber, das nach der Einnahme von Kortikosteroiden vergeht und bei Antibiotika nicht aufhört,
• Muskel- und Gelenkschmerzen, insbesondere in den Wadenmuskeln und großen Gelenken
• progressive Gewichtsabnahme, ist sie stärker ausgeprägt als bei Krebs und kann in einigen Monaten zu einer Gewichtsabnahme von 30-40 kg führen.

Die klassische noduläre Panarteritis zeichnet sich durch fünf Hauptsyndrome aus, die das Gesamtbild der Erkrankung bestimmen und Läsionen umfassen:

1. Gefäßniere.
2. Bauchorgane
3. Lunge
4. Herzen
5. Peripheres Nervensystem.

Niere

Nierenschäden treten bei 9 von 10 Patienten auf und manifestieren sich:

• Anhaltender Blutdruckanstieg
• schwere Retinopathie,
• Mikro- und grobe Hämaturie,
• Entwicklung des Nierenhämatoms,
• Fortschreiten der Anzeichen eines Nierenversagens innerhalb weniger Jahre.

Bauchhöhle

Die Organe und Gefäße der Bauchhöhle sind schon zu Beginn der Entstehung der Krankheit betroffen. Erscheinen:

• verschüttet, hartnäckig, zunehmende Schmerzintensität,
• Durchfall (bis zu 10 Mal am Tag),
• Abnahme oder Appetitlosigkeit
• Übelkeit, Erbrechen.

In einigen Fällen tritt eine Peritonitis oder gastrointestinale Blutung aufgrund von Darmgangrän oder einer Perforation des Geschwürs auf.

Lungen

Lungenschäden bei einem Drittel der Patienten manifestieren sich durch Bronchospasmen sowie das Auftreten von eosinophilen Lungeninfiltraten. Auch gekennzeichnet durch die Entwicklung einer vaskulären Pneumonie, gekennzeichnet durch unproduktiven Husten, Hämoptyse und zunehmende Anzeichen von Atemstillstand.

Das Herz

Die Niederlage der Herzgefäße bei nodulärer Panarteritis führt zum Auftreten von kleinen fokalen Infarkten, Arrhythmien, fortschreitender Kardiosklerose und letztendlich zur Entwicklung von Herzversagen.

Nervensystem

Fast die Hälfte der Patienten entwickelt eine Polyneuritis, die sich durch starke Schmerzen, Parasthesien und Paresen (besonders in den unteren Extremitäten) äußert.

Andere

Schäden an den Gefäßen eines bestimmten Gebiets können zu Nekrose oder Gangrän des Organs führen.

Je nach klinischem Verlauf werden folgende Varianten des Krankheitsverlaufs unterschieden:

1. Klassisch - polysyndromische Manifestationen, das Vorhandensein von Gewichtsverlust, Fieber, Nierenschäden, Myalgie, Polyneuritis.
2. Asthma - Bronchospasmus, der die Krankheit dem normalen Asthma bronchiale ähnlich macht.
3. Thromboangiitis Haut - eine isolierte Läsion der Haut und des Unterhautfetts vor dem Hintergrund von Gewichtsverlust, Fieber und Muskelschmerzen.
4. Monoorganisch - persistierender arterieller Hypertonie durch vaskuläre Läsionen der Nieren, die zum Vorschein kommen.

Diagnose

Die Diagnose einer nodulären Panarteritis basiert auf dem Krankheitsverlauf, einem typischen klinischen Bild und Labordaten (neutrophile Leukozytose, erhöhte ESR, Anwesenheit von C-reaktivem Protein usw.).

Behandlung

Die Behandlung erfolgt mit Hilfe von Corticosteroiden und Immunsuppressiva. Parallel dazu werden auch Medikamente zur Verbesserung der Mikrozirkulation und Blutrheologie sowie, falls erforderlich, Antihypertonika, Schmerzmittel und Asthma-Medikamente verschrieben.

Essentielle Kryoglobulinämie-Vaskulitis (ECV)

ECV ist eine systemische Vaskulitis, die durch die Ablagerung von kryglobulinämischen Immunkomplexen in Arteriolen, Kapillaren und Venolen gekennzeichnet ist, was zu einer Schädigung der inneren Organe und Systeme führt. Es entwickelt sich vor allem bei Frauen nach 50 Jahren, insbesondere nach einer Hypothermie.

Die Gründe für die Entwicklung des ECV sind nicht vollständig geklärt, es besteht jedoch ein Zusammenhang mit dem Vorhandensein von chronischer Virushepatitis C und B. Cryoglobulinen, Molkeproteinen, die bei Temperaturen unter 37 ° C koagulieren können, kleine Gefäße fast verstopfen und zur Bildung von hämorrhagischer Purpura führen.

Symptome

Die wichtigsten Anzeichen von ECV sind:

• hämorrhagische Purpura, bei der es sich um einen kleinblütigen oder petechialen, nicht reizenden Ausschlag in den Beinen, dem Bauch und dem Gesäß handelt;
• symmetrische migratorische Polyarthralgien mit Beteiligung der proximalen Interphalangeal-, Metacarpophalangeal-, Knie-, Sprunggelenks- und Ellenbogengelenke;
• Raynaud-Syndrom ;
• Polyneuropathie (Parastezii, Hyperästhesie, Taubheitsgefühl in den unteren Extremitäten),
• trockenes Sjögren-Syndrom
• vergrößerte Leber, Niere,
• Entwicklung von Glomerulonephritis und Nierenversagen,
• Muskelschmerzen
• Bauchschmerzen, Lungeninfarkt usw.

Diagnose und Behandlung

Die charakteristischsten Änderungen für ECV sind:

• Gamma-Globuline erhöhen
• erhöhte ESR,
• das Vorhandensein von Rheumafaktor
• Nachweis von Kryoglobulinen.

Zusätzlich wird eine CT-Untersuchung der Brust, Ultraschall der Leber, Biopsie der betroffenen Haut und Nieren verschrieben.

Die Behandlung umfasst Plasmapherese, Interferon, Glucocorticoide, Cyclophosphamid, antivirale Therapie und monoklonale Antikörper (Rituximab).

Schönlein-Henoch-Krankheit

Bei der Schönlein-Henoch-Krankheit handelt es sich um rheumatische Purpura oder allergische systemische Vaskulitis, die auf einer aseptischen Entzündung kleiner Gefäße, mehrfacher Mikrothrombogenese, Schädigungen der Haut, der Nieren, des Darms und anderer innerer Organe beruht.

In den meisten Fällen beginnt sich diese Vaskulitis nach Infektionskrankheiten der oberen Atemwege zu entwickeln. Experten weisen unter anderem darauf hin:

• Einnahme bestimmter Medikamente, z. B. Ampicillin, Lisinopril, Aminazin, Enalapril, Chinidin, Erythromycin, Penicillin,
• Insektenstiche,
• Hypothermie
• Nahrungsmittelallergien.

Symptome

Es gibt verschiedene Formen der Krankheit:

1. Einfacher (Haut) - hämorrhagischer Hautausschlag, von dem einige Teile nekrotisieren können. Zu Beginn der Erkrankung konzentriert sich der Ausschlag hauptsächlich in den distalen Teilen der unteren Gliedmaßen und breitet sich dann auf das Gesäß und die Oberschenkel aus.
2. Gelenk (rheumatoide) - Schmerzen in großen Gelenken der unteren Extremitäten, oft begleitet von Myalgie und Hautläsionen.
3. Bauchspastische Bauchschmerzen, wiederkehrende Übelkeit und Erbrechen, Magen-Darm-Blutungen.
4. Renale Proteinurie, Makro- oder Mikroglobulinurie, Entwicklung von Glomerulonephritis.
5. Fulminant - ausgedehnte Blutungen, Gangrän der Füße, Hände und andere nekrotische Läsionen, die häufiger bei Kindern der ersten beiden Lebensjahre auftreten, nachdem sie an einer Infektion im Kindesalter erkrankt waren.
6. Gemischt - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Symptomen verschiedener Formen der Vaskulitis.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose der rheumatischen Purpura basiert auf 4 Hauptkriterien:

1. Palpierbares Lila.
2. Der Beginn der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr.
3. Bauchschmerzen, die sich nach dem Essen verschlimmern.
4. Nachweis von Granulozyten in der Arteriolen- und Venolenbiopsie.

Die Behandlung beruht auf der Verschreibung einer hypoallergenen Diät, der Verabreichung von Antiaggregantien und Antikoagulantien, Glucocorticosteroiden und Immunsuppressiva.

• Hämorrhagische Vaskulitis: Ursachen, Behandlung